Il cosiddetto “Labbro leporino”, più correttamente cheilognatopalatoschisi o labio palatoschisi, è una malformazione congenita che interessa alla nascita 1 bambino su 750. Condizione dunque relativamente frequente, la labiopalatoschisi comporta una lieve deformità, che conferisce al viso un aspetto distintivo.
In presenza di labiopalatoschisi, l’intervento chirurgico è il trattamento d’elezione. Tuttavia, si tratta di una condizione molto complessa, la cui completa risoluzione necessita della stretta collaborazione tra vari specialisti. Nell’articolo di oggi analizzeremo nel dettaglio cos’è la labio palatoschisi e quali sono le sue cause, per poi soffermarci più nel dettaglio sulle modalità di svolgimento dell’operazione chirurgica.
Labio palatoschisi: cos’è
La labiopalatoschisi è una patologia malformativa di origine morfogenetica che interessa il cranio e il volto del paziente. Come suggerisce la sua denominazione completa, l’interruzione (schisi) può riguardare:
- Labbro (Cheilo);
- Osso mascellare (Gnato);
- Palato
Dal momento che non tutte le occorrenze di labiopalatoschisi presentano il medesimo coinvolgimento delle suddette strutture orofacciali, la sua classificazione ha subito varie revisioni. In sintesi, la patologia consiste nella mancata fusione dei tessuti di labbro superiore, gengiva e palato. Una particolare variante di labiopalatoschisi è quella sottomucosa: in questo frangente il palato è in apparenza chiuso, ma in realtà i muscoli non sono uniti sulla linea mediana.
A seconda del coinvolgimento delle strutture orofacciali, le conseguenze della labiopalatoschisi possono essere differenti. Se la patologia interessa solo il labbro, non ci sono problematiche di sorta dopo l’intervento. In caso la schisi riguardi anche il palato, bisogna invece attenzionare maggiormente lo sviluppo di denti e ossa, la fonazione e la respirazione. L’eterogeneità degli effetti della labio palatoschisi rende ulteriormente necessario sottolineare l’assoluta necessità di un approccio multidisciplinare che accompagni i genitori dalla diagnosi fino al post-intervento. Considerando che il bambino affetto da labiopalatoschisi non può essere operato prima dei tre anni, è ad esempio cruciale che la madre impari a gestire l’allattamento al seno, così da garantirgli la corretta alimentazione. Da un punto di vista strettamente odontoiatrico, la patologia può portare a:
- Agenesie dentali
- Denti sovrannumerari
- Aumento delle carie e/o delle infezioni gengivali
- Modificazioni di morfologia e dimensione dei denti
Labiopalatoschisi: cause e diagnosi
Come spesso accade nel caso di patologie di questo tipo, l’eziologia della palatoschisi è multifattoriale. Le cause sono in buona parte sconosciute, ma verosimilmente sono da ricercare in una combinazione di fattori genetici e ambientali. Riguardo l’incidenza, la letteratura medica suggerisce che:
- La labiopalatoschisi completa è più frequente nei maschi;
- La schisi del solo palato coinvolge più spesso le donne;
- L’incidenza della labio palatoschisi varia a seconda delle origini etno-geografiche (da 0,19 al 2,69 su 1.000 nati in varie parti del mondo);
- Le popolazioni più colpite sono quelle asiatiche. A seguire quelle di origine caucausica e a chiudere, gli africani.
Tra i principali geni responsabili di palatoschisi sono stati individuati:
- TFGA (transforming growth factor alfa);
- TFGB3 (transforming growth factor beta 3);
- MSX1 (msh homebox 1);
- AP2 (activating protein 2).
La deformità tipica della patologia può inoltre essere associata ad altre condizioni di origine genetica, tra cui la sindrome di Down. Anche elementi non-genetici svolgono un ruolo decisivo. Se ad esempio la madre è una fumatrice, consuma alcool o assume determinate categorie di farmaci, le probabilità di sviluppo della palatoschisi aumentano. Allo stesso modo, malattie croniche o infettive contratte nel corso della gravidanza, possono alterare la crescita del feto.
La diagnosi di palatoschisi non è sempre facile. Essa avviene prettamente in fase prenatale, tramite ecografia morfologica con ricostruzione tridimensionale. In specifici casi, la schisi potrebbe però non essere visibile prima della nascita: sarà dunque cura del neonatologo valutare lo sviluppo craniofacciale del bambino, nell’ambito dei primi controlli post-natali.
Labiopalatoschisi intervento chirurgico
Prima di parlare di labiopalatoschisi e intervento chirurgico è bene sottolineare il valore dell’odontoiatria per un bambino affetto da tale malattia. Il dentista deve infatti occuparsi della salute della bocca del bambino sin dalle prime fasi di vita e attenzionerà vari elementi, specie in chiave preventiva. Sarà inoltre necessaria una collaborazione tra odontoiatra, ortodontista, chirurgo maxillo-facciale e altri specialisti, per verificare il corretto progresso osseo e la riuscita dell’intervento, che deve essere soddisfacente sia esteticamente, che funzionalmente.
Gli interventi chirurgici per il trattamento della labiopalatoschisi sono diversi. Ad oggi non c’è un consenso unanime su quale sia la tecnica preferibile in ogni caso. I medici della comunità medica internazionale concordano comunque sulla maggiore efficacia di alcune operazioni chirurgiche, tra cui:
- Miocheiloplastica
- Palatoplastica anteriore
- Palatoplastica posteriore
- Ricostruzione gengivale con innesto di osso trabecolare prelevato dalla cresta iliaca
L’intervento per la labio palatoschisi e il decorso post-operatorio dipendono quindi strettamente dal singolo quadro clinico. Il bambino dovrà essere sottoposto a varie terapie, a seconda di quelli che saranno i suoi bisogni e in base a eventuali alterazioni funzionali insorte prima dell’intervento. L’apporto dell’odontoiatra nello specifico è essenziale per verificare la regolare occlusione dentale e per accompagnare lo sviluppo strutturale del cavo orale del piccolo paziente. In genere comunque i bambini colpiti da una labiopalatoschisi correttamente trattata seguono una crescita che non lascia strascichi sulla loro vita adulta.
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